主要症状及体征
性别：女。
个人情况：32岁。
主诉：因乏力8年，全身骨痛4年，发现蛋白尿1年余于年1月8日入院。
患者于8年前怀孕1月时无明显诱因出现乏力、软瘫，医院查血钾2mmol/L，予以补钾治疗后缓解，之后上述症状反复发作，长期口服氯化钾。
4年前无明显诱因出现全身骨痛，以骨盆及双下肢骨明显，伴活动明显受限，曾先后服用抗风湿、止痛、中药治疗，症状逐渐加重。
2医院，查电解质：钾3.1mmoLL，氯mmo1L，二氧化碳结合力10.5mmol/L，尿常规尿pH7，尿比重1.，尿隐血（-），诊断“肾小管酸中毒”给予枸橼酸钾、鲑鱼降钙素等治疗后，症状缓解。1年余前复诊查电解质：钾2.9mmol/L，氯mmol/L，尿常规：尿蛋白（+），尿隐血（-），之后多次复查尿蛋白波动在（+）~（++），血钾波动在2.9mmo1/L左右，肾功能正常。年12月21日于我院门诊查肾功能：肌酐.8umo1/L，电解质：钾3.7mmol/L，氯mmo1/L，二氧化碳结合力13.2mmo1L，拟“肾小管酸中毒”收住入院。
体温36.5℃，脉搏次/min，呼吸20次/min，血压/68mmHg。神清，精神可，皮肤、黏膜无黄染，颜面可见散在褐色斑块，浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心率次/min，律齐，无病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及，双肾叩击痛（-）。双下肢无浮肿，四肢关节无畸形，四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出。
实验室检查尿沉渣尿pH7，尿比重1.，RBC个/m1，管型0个HP，蛋白定性（-），24澡尿蛋白.5mg。血红蛋白g/L，肾功能肌酐.7ummo1/L，eGFR=48.3m1/min，血电解质钾2.8mmo1/L，氯mmo1/L，钙1.79mmol/L，二氧化碳结合力13.6mmo1/L，阴离子间隙17.2mmol/L，24h尿量m1，尿钠.5mmo1，尿钾20.5mmo1，胱抑素C2.22mg/L，iPTH17.1pmo/L(参考值1.48~7.63pmo/L)。颈部彩超甲状腺未见异常，双侧甲状旁腺区未见明显异常声像。甲状旁腺SPECT示未见甲状旁腺功能亢进征象。年1月10日行肾脏穿刺活检显示：9个肾小球，5个肾小球球性硬化，1个肾小球伴囊周纤维化，余肾小球系膜细胞及系膜基质节段性轻度增生，系膜区可见嗜复红物沉积，基底膜不厚，毛细血管腔开放佳。片状小管萎缩，部分小管刷状缘脱落，基底膜裸露，部分小管扩张，上皮细胞颗粒样变性及空泡变性，小管腔内可见红细胞、脱落细胞及蛋白管型。片状间质纤维化，可见淋巴、单核细胞浸润。部分小血管壁增厚。免疫荧光可见6个肾小球，IgA(-)，IgM(-)，C3(-)，C1q(-)，IgG(-)，Fib(-)。免疫组化：可见4个肾小球，HBsAg(-)，HBeAg(-)，HBcA(-)。
治疗经过
予以枸橼酸钾补钾，口服碳酸氢钠纠正酸中毒，患者症状好转要求出院。出院后予以缬沙坦抗纤维化，因患者肾小球系膜细胞及基质有增生性改变，故予雷公藤多苷抑制免疫。因患者为湖南省郴州人，郴州为有色金属重度污染地区，并建议患者于职业病所行重金属检测，结果示尿汞5.4(参考值5.0)。
最后诊断
慢性间质性肾炎进展至慢性肾衰竭
病例讨论
本例患者长期乏力，反复出现软瘫、骨骼疼痛、双肾多发结石，实验室检测尿pH7，尿液不能被酸化，血pH值降低及低血钾、低血钙，肾组织见肾小管间质病变，故I型肾小管酸中毒诊断明确。肾小管酸中毒可由多种疾病引起，临床最常见的是后天获得性的小管间质损伤，如继发于慢性间质性肾炎、自身免疫性疾病、药物毒素等。慢性间质性肾炎临床表现以肾小管功能障碍为主，晚期可表现为慢性肾衰竭。
本病例患者血肌酐及胱抑素C升高，排除了狼疮肾炎、乙肝相关肾病、甲状旁腺功能亢进和其他继发性肾小球疾病，肾组织活检为增生硬化性肾小球肾炎，故考虑慢性间质性肾炎进展至慢性肾衰竭。
另外，结合该患者来自于有色金属重度污染的郴州，查尿汞偏高，故考虑重金属造成慢性间质性肾炎可能。
慢性间质性肾炎可导致肾功能损害，其主要机制为
（1）肾小管间质纤维化是各种原因引起的慢性肾脏疾病进行性进展的共同因素，肾小管上皮细胞转分化和间质炎性细胞浸润导致肾间质纤维化，促使管周毛细血管狭窄，血管阻力增加，导致肾小球滤过率下降。
（2）残余肾单位氧耗量增加，而细胞外基质的过度沉积导致氧的弥散距离加大，进一步加重肾脏缺血缺氧。
（3）肾小管，尤其是近端肾小管萎缩必然影响肾小管功能，通过管球反馈机制影响肾小球滤过功能。
因此，若慢性间质性肾炎合并肾功能损害，通常说明肾间质病变较重，该病例在治疗上除了补钾、纠正酸中毒等针对于肾小管酸中毒外，还需要重视肾小球病变，进一步行肾活检有助于判断肾脏病变情况，对肾小球病变及早进行干预，延缓患者肾功能进展。
病例来源---《中国中西医结合肾病杂志》
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