“恶性高热”在手术中虽然罕见，但非常凶险，一旦发生，在没有特效药的情况下抢救成功率极低。
“恶性高热”是目前（年）所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。
折叠编辑本段病因与发病机制目前（年）认为“恶性高热”可能是一种常染色体显性遗传的遗传性疾病。具有此种遗传缺陷者在某些诱发因子的作用下，出现骨骼肌细胞肌浆网内Ca2＋快速、持续地增多，进而引起骨骼肌强直性收缩。目前大多数学者均认为MH的发病机制是，吸入性麻醉剂和(或)去极化肌松剂诱发了肌质中大量的Ca2＋流入肌浆网，骨骼肌强直收缩、处于高代谢状态。致使：
1、大量产热，体温迅速升高；
2、组织缺氧，肌细胞大量破坏，出现代谢性酸中毒；
3、体内CO2浓度升高，出现呼吸性酸中毒；
4、上述变化又可引起心血管系统的改变，出现心律失常；
5、代谢毒性产物破坏了小血管内皮细胞，可发生DIC。实验室检查可发现有高血钾、血清CK增高、肌红蛋白尿等。如机体长时间处于上述状态之中，则可因多系统器官功能衰竭而死亡。
折叠编辑本段易患人群凡是家族成员中有“恶性高热”发生者均可认为是易患者，先天性脊柱畸形矫形术中“恶性高热”发生较多。此外，研究发现Evans肌病、King－Denborough综合征、中心核病（centralcoredisease）与“恶性高热”的发生有明确的关系。
折叠编辑本段临床表现“恶性高热”的临床表现在每个患者并不一致，故称其为综合症。但高热与骨骼肌代谢亢进是其最主要的表现。
折叠全身表现通常首发症状是咬肌痉挛，接着出现全身骨骼肌痉挛，体温迅速上升并可高达43℃以上，皮肤潮红，使用呼吸机者可出现碱石灰罐过热现象。
折叠心血管系统首先出现窦性心动过速，进一步发展可出现室性早搏，甚至发生室颤而死亡。若持续数小时则可出现DIC各期表现。
折叠实验室检查呼气末CO2浓度增高在早期即可发现，血清CK增高，电解质紊乱，酸中毒，凝血异常等。应当注意呼气末CO2浓度增高并伴有代谢性酸中毒是MH早期的改变，高热已非早期表现，而横纹肌溶解则是病情危重的信号。
折叠编辑本段诊断与鉴别诊断根据典型的临床表现，结合既往病史、家族史及麻醉用药，诊断多可确定，但需除外感染的可能。此外还需要与输液致热原反应、输血反应、甲亢危象等相鉴别。通过基因分析的方法来诊断MH或明确是否为MH易患者，在目前还不太现实。肌肉活检行体外肌挛缩试验是目前唯一能鉴别MH易患者的方法。肌挛缩试验阳性是诊断MH的金标准。
折叠编辑本段治疗折叠对症治疗1、降温：体表降温，可使用冰块、冰帽，或在冰槽内置碎冰块将患者放在冰槽内。中心降温，可静脉快速滴注冰盐水，插鼻胃管冰水灌胃，必要时开胸、开腹用冰水灌洗胸腹腔，甚至可采用体外循环降温。
2、纠正酸中毒及电解质紊乱。
3、重视对高血钾的处理，可使用葡萄糖加胰岛素静脉滴注。
4、抗心律失常，出现室颤时可使用电除颤。
5、监测中心静脉压、动脉血压、动脉血气等，正确补液，使用去甲肾上腺素、多巴胺等药物维持生命体征。
6、使用利尿剂，如甘露醇、呋喃苯胺等。
折叠特效药物（dantrolene）患者发生“恶性高热”后，及早给予dantrolene可明显改善患者的预后。使用此药时应防止过度降温，因为给予dantrolene后中心体温通常会迅速下降。dantrolene具有较好的安全性，副作用很少,但目前国内尚无此药。
折叠编辑本段预防措施虽然“恶性高热”发病率很低，但死亡率较高，且很难预先判断易患者，故应在术前及术中采取一些可能的措施。
折叠术前所有拟行全麻手术的患者均应常规询问家族史及既往病史。
1、家族成员中有无因麻醉引起的意外死亡或并发症；
2、既往有无不明原因的肌肉萎缩等病史；
3、有无麻醉后深色或咖啡色尿病史；4、有无手术后不明原因高热史等。
折叠术中建议行呼气末CO2监测和中心体温监测，早诊断、早治疗是影响预后的关键。
“恶性高热”是潜在的致命的代谢亢进综合征。易感的个体可以因为吸入麻醉药，诸如三氟溴氯乙烷或者肌肉松弛剂琥珀酰胆碱而触发，大约1/的成人和1/的儿童因吸入麻醉剂而发作。该综合征在麻醉诱导期间可能发生，在随后的12h立刻发生，治疗后48h可复发。机理可能是，在危机期间，由于没有Ca2＋从细胞分裂出来进入肌质网状组织，引起骨骼肌收缩和代谢增强。易患者从父母单亲处遗传。
1、麻醉患者散热增加硬膜外阻滞后，阻滞区皮肤温度明显增加，而非阻滞区皮肤温度下降，同时鼓膜温度降低，当鼓膜温度下降幅度接近0.5℃时，则开始发生寒战，提示硬膜外麻醉后寒战与中心体温降低有密切关系。
2、麻醉患者产热增加体温调节中枢为保持恒定的温度主要通过骨骼肌收缩以增加热能的产生来加以调节。但阻滞区的骨骼肌已丧失收缩产热能力，只有非阻滞区的骨骼肌产生收缩，因此临床上就出现寒战的现象。
3、环境温度过低包括室内温度过低、皮肤用易挥发消毒剂(如75%乙醇)且消毒面积过大，术中输注大量冷液体或温度较低的库存血，以及用大量的冷盐水反复冲洗体腔等。
4、体温过高见于急性腹膜炎而急诊手术者。
5、输液或输血导致的热源反应。
折叠编辑本段经典病例分析患者男性,62岁，因“胃癌”行胃癌根治术，ASA分级：Ⅱ级。术前化验检查未见异常，家族史无特殊；
麻醉用琥珀胆碱及异氟醚。诱导后6小时发现心电图ST压低、SpO2降至90%，进一步监测发现ETCO2高至mmHg，此时患者大汗淋漓，腋温39.6oC,临床诊断为恶性高热。在立即采取下列紧急处理措施的同时取腹直肌做咖啡因－氟烷骨骼肌离体收缩试验及肌肉的神经病理学检查，并且急查血CK及同工酶、血肌红蛋白、尿肌红蛋白等生化指标：
1、停止异氟醚吸入，纯氧(15L/min)过度换气；
2、更换钠石灰，更换麻醉机；
3、物理降温（戴冰帽、输注冷盐水、腹腔及膀胱冰盐水冲洗）；
4、改为全凭静脉麻醉：得普利麻40～50mg/h泵入；
5、桡动脉直接测压，测血气（pH7.,PaCO.2mmHg,K+5.0mmol/L,SBE-7.4）；
6、给予速尿、5%NaHCO3
抢救30分钟后，离体骨骼肌收缩试验确诊该患者为MH患者，继续抢救处理；3小时后，患者血流动力学平稳，体温正常，转入ICU。
患者相关化验检查显示骨骼肌溶解：血肌红蛋白最高至ng/ml（正常值为15～61ng/ml）；血磷酸肌酸肌酶最高至U/L（正常值18～U/L）
基因检测发现患者RYR1基因第位碱基C突变为T,所编码位氨基酸由苏氨酸变为甲硫氨酸。此错义突变在欧洲和北美均有报道。进一步分析家系其它成员，发现其2个子女携带该突变，为MH易感者。
术后病情无明显变化，1个月后出院。通知患者，其两个子女为恶性高热易感者，如需全身麻醉，选择合适的麻醉方式及用药，可避免恶性高热的发生。
折叠非麻醉也可能发作美国佛罗里达州1名6岁男童上个月玩水后，突然大量出汗、心跳加速之后猝死，后来证实死因为恶性高温症，使得这项罕见的遗传疾病受到高度怎么治疗白癜风北京治疗白癜风哪家医院权威
