由I型/远端肾小管酸中毒(RTA)引起的肾小管间质性肾炎是一种常被忽视早期干燥综合征表现。RTA主要诊断依据是:尿PH持续>5.3,即便在NH4+Cl-负荷试验中;研究指出24%的患者有肾功能衰竭。2/3RTA患者的诊断主要依赖临床症状,换句话说,这些临床表现可能是隐匿性干燥综合征的首发表现。在有症状的患者中,可以主要表现为低钾性乏力(70%);少数患者可表现为肾绞痛、放射性肾钙质沉着、伴或不伴病理性骨折的骨软化症;很少的患者可表现为尿崩症。无论是临床研究还是个别病例报道,尤其是肾内科的报告,均表明RTA的症状是干燥综合征患者的首发临床表现。
某些干燥综合征患者致命的临床表现可能是低钾性肌无力引起的呼吸衰竭。13例诊断为远端RTA而出现特发性低钾麻痹的患者中,3例(23%)确诊为干燥,是最常见的出现这种情况的全身性疾病。泌尿系统结石也可能是干燥的首发临床症状。Eriksson等人对10例泌尿系统结石(任何一种影像学支持尿道结石)但没有干燥症状的患者进行了一项前瞻性研究,这些患者平均在首次诊断尿石症15年后出现干燥症状,其中有7例(70%)患者最终符合干燥的诊断标准。
所以当患者朋友们遇到上述症状时,可以让风湿免疫科的医务人员帮您来排查是否有肾小管受累。