恶性高热（MH）是致死率极高的常染色体显性遗传疾病，易感者吸入全麻药物和/或输注肌松剂氯琥珀胆碱（司可林）后会诱导骨骼肌过度释放钙离子，过度消耗ATP,导致高代谢亢奋状态。
来源：无痛分娩中国行
作者：曹锡清-美医院麻醉科
恶性高热易感者手术方案该怎么应对？
MH典型症状为肌肉僵直痉挛、耗氧量飘升、呼气末二氧化碳快速增高、心率过速、体温骤升和重度酸中毒。如果不能及时诊断，不能立即静脉注射特效拮抗药丹曲林，不用冰块加冷生理盐水物理降温，病人就会出现肌肉水肿坏死、肌蛋白溶解、血钾升高、心律失常，进一步发展会导致脑水肿、全身凝血障碍DIC、肾衰竭及心力衰竭，甚至死亡。
降低恶性高热死亡率的最重要的手段就是防患于未然，在制定每个全麻手术方案时都要考虑万一出现恶性高热应该如何应对。及时识别和早期诊断恶性高热并尽快使用拮抗剂丹曲林是争取良好愈后的关键。无论何时何处，只要采用全身麻醉就必须有麻醉机。做到连续监测心电图、血压、血氧饱和度、呼气末二氧化碳分压（ETCO2）和中心体温。恶性高热易感者和疑似者需要手术时可用全静脉麻醉或区域麻醉、腰麻、硬膜外麻醉，可以用笑气（氧化亚氮），但需要避免其它全麻吸入气体和氯琥珀胆碱。麻醉机术前准备要用全新气体管道和二氧化碳吸收器，呼吸环路用纯氧10L/min冲洗10分钟以上。准备好静脉丹曲林以防MH危象。术中检测严格避免诱发药物，术后观察生命体征稳定后可以当天回家。建议在PACU密切观察一小时，稳定后再在第二期留观一小时。如果病人在术中出现咬肌痉挛、紧缩牙关症状，必须住院观察至少24小时，密切观察体温，检查是否有肌红蛋白血或尿，每八小时查CPK和电解质。硬膜外镇痛分娩对MH易感者是安全的。所有的局部麻醉药也是安全的。
如果MH易感者怀孕了需要全麻手术怎么办？
同样原理，避免一切诱发因素，尽量保证孕妇精神放松，有备无患！静脉丹曲林可以用于MH孕妇，它会透过胎盘进入胎儿体内，造成新生儿的肌无力症状。当然我们要权衡利弊，年曾有文章表明使用低剂量丹曲林对新生儿没有影响。理论上，孕妇是安全的，胎儿的危险性极低。一旦决定使用丹曲林，就要密切观察新生儿的肌力并采取相应的治疗措施。因为MH是显性遗传，如果孕妇自己不是MH易感者，可胎儿的父亲是易感者，就要假定胎儿也是MH易感者。怀有MH易感胎儿的孕妇在妊娠期需要手术时，应避免诱发MH的吸入气体和司可林，使用全静脉麻醉和区域麻醉。如胎儿父亲已知携带某个突变基因，生产前应该联系基因监测中心安排产后采集脐带血进行基因测定。很有趣的是，婴儿鲜有MH的报道，即时是同一个人，婴儿期接触全麻气体没有发作MH,而长大后却发现携带MH易感突变。动物模型MH易感乳猪也不总是诱发MH,很显然，不成熟的婴儿期似乎对MH诱发剂不敏感，有些保护作用。
万一发生恶性高热怎么办？
1）告知外科医生马上停止手术，同时停用气体全麻药和氯琥珀胆碱。如果万一不能停止手术，马上用静脉非诱导药物继续麻醉（静脉镇静剂、阿片类、遗忘剂和非去极化肌松剂）。
2）立即呼叫MH急救车。
3）用%氧气以10升/分的高流量过度通气，以便排除麻醉气体和降低呼气末二氧化碳浓度。麻醉呼吸管两端分别安装活性木炭过滤器。
4）立即推注丹曲林到尽量大的静脉里。开始剂量是每公斤体重2.5mg,有时需要不断地重复推注同等剂量，直到病人呼气末二氧化碳分压开始下降，肌肉僵直缓解，和/或心率下降。如果病人出现持续的肌肉收缩和僵直，有时要给到超过10mg/kg的剂量。如果症状仍没有缓解，就要考虑不同的诊断。
没有丹曲林的恶性高热怎么办？
没有丹曲林的必须通过血气分析确定酸中毒的程度。 a）如果BE-8,静脉推注碳酸氢钠1-2mEq/kg,纠正代谢性酸中毒。 b）中心体温超过39℃或快速升温时要物理降温。可用冰块、冰毯在体表降温；冰盐水洗胃或灌肠；静脉输注冰生理盐水。体温降到38℃时应停止降温，以防发生体温过低。 c）高血钾（K+5.9mmol/L或低于此值但有ECG改变）的治疗：氯化钙10mg/kg（最高剂量2g）或葡萄糖酸钙30mg/kg（最高剂量3g）；静脉碳酸氢钠1-2mEq/kg;葡萄糖/胰岛素：⑴儿童静脉0.1Unit普通胰岛素/kg和0.5g/kg葡萄糖；⑵成人静脉10Units普通胰岛素和50毫升50%葡萄糖，每小时测量血糖；速尿：0.5-1mg/kgx1（最大剂量20mg）；顽固性高血钾可考虑沙丁胺醇雾化剂（或其他beta-强化剂）、降钾树脂聚苯乙烯磺酸钠、透析。如果病人发生心脏骤停可以用体外循环ECMO. d）治疗心律失常可以用利多卡因或乙胺碘呋酮静脉快速推注。过去采用普鲁卡因胺2-3mg/kg,现在这个药已从MH急救车上去掉，因为需要缓慢输注。千万要避免和丹曲林同时使用钙离子阻断剂，后者会引起心脏骤停。 e）用输尿管流出量监测尿量，补充血容量维持尿量在1ml/kg/hr.若有肌酸磷酸肌酶（CPK）或血钾升高，推测会有肌原蛋白尿，应在输液中加碳酸氢钠以碱化尿液。 f）根据病人临床严重程度，连续监视心率、中心体温、呼气末二氧化碳、每分钟通气量；监测血气分析、血K+、CPK、血肌原蛋白、尿肌原蛋白和凝血指标。病情稳定后送到麻醉复苏室或ICU,至少继续用丹曲林静脉输注24小时。也可以采用丹曲林连续点滴或1-2mg/kgq6h,待病情完全控制后再改用口服丹曲林数天的方法。临床上稳定的关键指标包括：ETCO2逐步下降或恢复正常；心率平稳或下降，不再出现恶性心律失常；高热消退；全身肌肉僵直消除；CPK逐渐减少；无尿肌球蛋白 g）在ICU或PACU需要严密观察可能由MH引起的并发症，包括：神志变化/昏迷；心律失常和心功能下降；左心衰竭引起急性肺水肿；急性肾小管坏死导致的肾功能不全；弥散性血管内凝血；肝功能不全；肌无力（有两个原因：横纹肌坏死和丹曲林）；间室综合症（由横纹肌溶解造成） h）MH的鉴别诊断包括：神经安定药恶性综合症NMS?;甲状腺危象；嗜铬细胞瘤危象；败血症；严重脑缺氧；麻醉过浅；麻醉机故障引起的严重通气不足，例如通气道瓣膜粘连，二氧化碳吸收器耗竭引起的重复呼吸；寒颤、癫痫和其他异常高代谢状态。 25%的病人度过开始的危险期后在数小时后会再次发生高热，如果不及时静脉输注丹曲林还有死亡的危险，所以强调术后24小时应该继续使用静脉丹曲林。急性恶性高热发生后36小时应继续监测ECG、ETCO2、每分钟通气量、中心体温和尿量，记录肌肉张力；每八小时跟踪血PH和乳酸、血K+和CPK直到CPK降低。如果出现尿肌球蛋白，则需要每24小时跟踪肾功能，即血肌酐含量，必要时可用碳酸氢钠碱化尿液，用利尿剂维持尿输出量大于2ml/kg/hr;如果临床上有出血现象，则要检查凝血指标；如果怀疑高代谢状态与感染有关，则要做血细菌培养；如果出现非寒颤情况下的肌肉强直、呼吸性酸中毒以及无其他原因的代谢性酸中毒和不正常的体温升高，则需要按恶性高热复发处理，及时推注大剂量静脉丹曲林。 美国在80年代曾有两例报道用口服丹曲林悬浮液经鼻胃管抢救MH的案例；年韩国也报道过起始用mg、30分钟后追加mg口服丹曲林成功在三小时后逆转MH的个例。由于口服药吸收需要时间，会延误暴发型MH的抢救，美国MH协会不主张在急救时用口服丹曲林。
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