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该病为先天性常染色体隐性缺陷。发病原因不明。曾提出感染或阻塞是该病病因，现认为感染是继发的。许多学者将该病看成是肾髓质的先天畸形
发病机制
1、在无并发症病例，肾脏一般正常或中度增大。病变局限于锥体，皮质不受侵犯。
2、病理特征是远端集合管扩张，形成小囊和囊样空腔，囊壁为单层上皮细胞，内含不透明胶冻样凝块、钙质物质及小结石，扩张的集合管与近端正常的集合管相通，与肾盏相连处直径正常或相对缩小。
3、结石常为纯磷灰石或同时含草酸钙等。
4、肾其余部分结构和发育正常，但邻近病变的肾组织多有慢性炎症。
临床表现
因该病发展甚慢，故早期无任何临床症状。常见症状为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史，个别表现为无痛性肉眼血尿。临床症状系因扩张小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石所致。患者常有泌尿道感染，合并感染时，可有脓尿。虽然肾小球滤过率下降，肾浓缩功能减低，尿酸化功能不足或有肾小管酸中毒，但肾功能一般尚属正常，很少发展到终末期肾功能衰竭。亦有发展至晚期时，出现贫血，钠盐丢失，出现氮质血症
超声声像图特征：
肾锥体内呈分布一致的高回声区，呈放射状排列，这是集合管囊腔较小，形成大量的反射界面，内部可有成簇的小结石形成，所以呈高回声，而没有无回声区的囊腔显示，肾皮质回声均匀，肾脏形态大小正常。
海绵肾常并发肾结石，可于集合系统内见≤3mm的强回声光团，伴或不伴声影，结石下落可见输尿管结
鉴别诊断:
肾钙质沉淀症：钙质沉积是许多疾病的继发改变，例如系统性红斑狼疮、甲亢、类肉瘤、维生素D中毒等。
表现为肾集合管及其周围弥漫性钙盐沉集，钙化可累及肾皮质。
肾多发小结石：发病者常有发作的结石病，多发性结石伴有尿路梗阻及肾盂积水，肾髓质常无回声改变。石伴肾输尿管积水。
肾乳头钙化:药物治愈的肾乳头坏死，也可出现和海绵肾相似的声像图，但强回声位置低于海绵肾，且强回声后伴声影
肾钙盐沉着：肾集合管内及其周围弥散性钙盐沉着，比海绵肾表现更为广泛，晚期可影响全肾并伴有肾功能减退，而无肾小管扩张和囊腔形成的特征性改变，另外还同时有原发性甲状旁腺功能亢进或肾小管酸中毒的症状和体征。
痛风性肾结石:如位于肾小管内，肾锥体见强回声光团。主要结合病史及临床表现和实验实检查。痛风性肾结石；血尿素氮升高为主要特点，病人可有间歇性蛋白尿、等张尿、高血压等表现，更主要的是多伴有关节炎症状。肾钙质沉着症；多有高血钙症。如继发于高氯血症性酸中毒的患者，可伴有高钙尿症。
痛风性肾结石如位于肾小管内，肾锥体见强回声光团。主要结合病史及临床表现和实验实检查。痛风性肾结石；血尿素氮升高为主要特点，病人可有间歇性蛋白尿、等张尿、高血压等表现，更主要的是多伴有关节炎症状。
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